关于地中海贫血移植家长们的疑问有很多，因此高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院特别邀请何岳林教授为大家讲解近期地贫移植提问最多的4个问题

1.问：如果孩子是重型地中海贫血，可以做移植吗？移植可以选择什么样的供者？

目前，国际上通用的观点是：重型地中海贫血是可以移植的。

地贫移植通常有以下方式：

第一种 HLA全相合（亲缘和非亲缘）：08-TM方案

第二种 HLA全相合（同胞新鲜脐带血）：09-TM-脐血

第三种 HLA不全相合：14-TM-PTCY

第四种 互补性移植-HLA亲缘半相合+无关脐血：14-TM-HRD

第五种 TDH新方案

如果有同胞全相合供者，我们可以选同胞供者；如果没有同胞全相合供者，我们可以找配型相合的无关供者；如果没有配型完全相合的供者，我们可以做半相合移植（互补性移植），个别点位不合但接近相合，也是可以进行移植的。

2.问：如果孩子要做移植，安排什么时候最合适？

我们目前选择移植时，一般都要求患儿年龄在2-3岁以上。

2-3岁之前是小孩子发育的高峰期，在这个阶段做移植可能会对孩子有一定影响，建议避开这个发育高峰期。此外，多数地贫患儿在2-3岁前的输血、去铁压力并不大，可以通过输血、去铁维持正常生活。

做移植是一个漫长的过程，如果孩子的年龄过小，认知度和配合度不高，移植的过程中医护沟通会更困难，家长也会更辛苦。而一般孩子在3-4岁以后，沟通能力和认知能力会有一个大的提升，这时候做移植会更好。

因此我们认为最合适的移植时间是孩子2-3岁以后。而目前对移植的年龄上限还没有定论，只要身体状态合适，就可以做移植。

3.问：移植前，怎样的身体状态是移植的理想状态？

移植前的身体状态维护非常重要，良好的状态可以减少并发症，降低排斥反应。

规律的输血和去铁治疗可以帮助维持一个较好的身体状态，成功的移植必不可少；而预防铁过载和铁过载相关的组织损伤，可以使移植中并发症减少。

长期正规输血和去铁治疗是重型地贫患者必不可少的两种治疗措施！

※规律的输血

常年保持不贫血状态，减少因贫血导致的影响：贫血性心脏病、肝脾肿大、营养不良等。

※规律的去铁

减少身体的铁沉积；移植前最好血清铁蛋白维持在5000ng/ml以下，MRI心铁和肝铁轻度或者中度以内。

移植前去铁处理

如果年龄小于6岁，需检测血清铁蛋白判断是否可以做移植。

血清铁蛋白＜3000ng/ml，进行常规去铁治疗即可。

血清铁蛋白＞3000ng/ml，需要加强去铁治疗。

如果年龄在6岁以上，需要做磁共振评估心铁和肝铁的情况（SF+MRI）。

MRI 正常或者轻度，可进行常规去铁治疗。

MRI是中重度，需要加强去铁治疗，在强化去铁6个月后复查磁共振。

如果磁共振结果是恢复到比较理想的状态可以准备移植。

4.问：移植前需要处理的问题有哪些？

移植前需要维持良好的身体状况，并且在移植前需要对患者的身体状况进行评估：除了规律的输血和去铁之外，还需要注意日常生活中的其他问题。

鼻咽部慢性炎症

移植前处于学龄前阶段的孩子，这一时期是上呼吸道感染的高峰时期，他们在日常生活中可能存在感冒、腺样体肥大或者打呼噜等症状。检查时会发现鼻咽部有慢性炎症：鼻炎、鼻窦炎、扁桃体炎、腺样体肥大、中耳炎等。

正常情况下这些炎症症状不典型，影响不大。但是在移植过程中，清除骨髓和免疫之后，鼻咽部的炎症可能会向下扩散为肺炎。

龋齿、牙龈炎

由于现在的饮食结构是精粮多、甜食多、粗粮少，很多孩子在换牙前会出现烂牙的情况。烂牙时可能会有炎症，在移植预处理阶段，炎症可能引起口腔溃疡，增加移植成本。

包皮

男孩子的包皮过紧或者过长，也会对移植有影响，一般在移植前需要进行处理。

因为包皮过长或过紧，里面可能会存包皮垢，容易引起炎症。在移植过程中，如果包皮这里有炎症可能会导致排斥反应，无法排尿。

维生素D缺乏和骨质疏松

维生素D缺乏和骨质疏松是一个常见的问题，几乎存在于每个地贫患儿之中。

由于移植过程中和移植后很长一段时间，孩子都是处于疾病状态，消耗比较大，所以最好在移植前就尽量补钙和维生素D，以免移植过程中孩子因为缺钙而抽筋或者骨痛。

胃肠问题

这是家长容易忽略的问题，如果孩子移植前状态不好，有挑食、消化不好或者便秘、拉肚子的情况，在移植过程中这些肠胃问题可能会进一步被放大，甚至出现排斥反应。

最常见的问题是消化不良和便秘。如果便秘，说明孩子肠动力不好，在移植后出现排斥反应的概率高，也容易出现肛裂。肛裂以后会阴部的皮肤容易感染，可能增加孩子移植的成本。

目前移植的成功率在90%以上

但移植的成功

不仅仅在于移植本身

还需要考虑移植前的准备和移植后的护理

希望各位患者和患者家属们在移植前做好准备

以更好的状态迎接挑战