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何兰主任：免疫，不容忽视的健康屏障！
原发性免疫缺陷病（PID）是一类罕见的遗传性疾病，由于先天因素或遗传因素导致免疫系统缺陷，最终导致机体免疫功能异常的一组临床综合征。目前PID共涉及的基因突变有350多种，约430多种疾病，我国PID总发病率为1/10000，发病患儿在6万～12万左右。随着对免疫缺陷的研究不断深入，这个数字还在不断增加，使得PID成为一种“不罕见的罕见病”。
大家都知道免疫很重要，那么免疫的本质是什么？免疫系统由什么组成？免疫系统是如何运行的？高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院何兰主任带你一起学习免疫相关知识!
免疫的本质
通俗来说，免疫力就是机体识别自身，保护自我的能力。免疫的三大基本功能：免疫防御、免疫稳定、免疫监视。
免疫系统的组成
免疫器官（免疫细胞生成、成熟或集中分布的场所）：
■胸腺、骨髓、脾脏、淋巴结、扁桃体。
免疫细胞（发挥免疫作用的细胞）：
■淋巴细胞：T细胞（在胸腺中成熟）/B细胞（在骨髓中成熟）。
■吞噬细胞。
免疫活性物质（由免疫细胞或其它细胞产生的发挥免疫作用的物质）
■体液中的各种抗体和淋巴因子、溶菌酶等。
我们的机体就是由我们的免疫器官、免疫细胞和免疫活性物质共同作用，达成免疫屏障。
免疫系统的三道防线
一道防线
鼻孔中的鼻毛、呼吸道黏膜：表面的粘液和纤毛能够阻挡并排除微生物。
完整的皮肤和黏膜：皮肤和黏膜还会分泌杀菌的物质，如皮肤的汗腺能分泌乳酸，使汗液呈酸性，不利于细菌等生长。
二道防线
体液中的杀菌物质、吞噬细胞：吞噬细胞能够吞噬病原体，把这些侵入人体的病菌在扩散前消灭。
三道防线
免疫器官：扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓和脾脏等，借助血液循环组成的第三道防线，抗击细菌。
免疫细胞：B淋巴细胞、T淋巴细胞等。
免疫系统的应答机制
免疫系统的应答机制主要包括三个阶段：
感应阶段：病原体进入体内后，吞噬细胞会产生感应，进行一些吞噬处理，将抗原体碎片呈递给T细胞。
反应阶段：通过B细胞获得T细胞的增殖、分化，产生体液酶或细胞酶。
效应阶段：通过体液酶或细胞酶可能形成抗原抗体的结合，T细胞免疫还会产生一些自我增殖，与病原体行成一些沉淀或细胞集团，进而被吞噬细胞消化掉。
每时每刻，我们的身体暴露在外界的环境中，病毒、细菌会通过各种各样的方式入侵我们的体内。了解免疫的基本原理和运行机制，你会意识到体内这个复杂的小小军团有多么重要。后续，何兰主任将为大家详解免疫缺陷病的相关问题。
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