学术动态
春富医点通丨儿童血液病移植后，常见问题话你知！
没做移植前
家长们总是很担心
做了移植后
家长们又有了新的疑问
孩子出仓了到底应该怎么照顾？
饮食上什么能吃什么不能吃？
皮肤干燥脱皮、长荨麻疹是因为排异吗？
出现溶血怎么办？
为此
春富医点通特别邀请
吕博医生、陈德俊医生
为大家讲解
儿童血液病移植后常见问题
并进行线上答疑
👇👇👇
一.什么是造血干细胞移植？
造血干细胞移植（HSCT）就是将人体或自身的造血干细胞移植到患者的体内，起到重建患者造血系统和免疫系统，用来治疗疾病的一种治疗方法。HSCT可以治疗很多血液系统疾病，包括恶性血液病，如白血病、淋巴瘤以及一些非恶性血液病，如重型再生障碍性贫血、嗜血细胞综合征、地中海贫血等。
移植的类型包括：自体造血干细胞移植、同基因造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植。
适用于HSCT的两个条件：
一是患者有生命威胁且其他治疗难以治愈的疾病；
二是采用造血干细胞移植的预期生存要长于常规的其他治疗。
二.移植成功的标志
01 血常规中性粒细胞连续3天>0.5*10^9/L，各造血系统恢复正常，包括红系、淋巴系、巨核系等。
02 可能发生GVHD。
03 红细胞抗原、细胞遗传学标记（外周血或骨髓性染色体转变成供者型）、分子学遗传学证据（PCR-STR）
三.移植后主要并发症
01. 移植物抗宿主病（GVHD）
由移植物中的Ｔ 淋巴细胞识别了受体的不同组织相容性抗原而增殖分化，并把受体某些组织和（或）器官作为靶目标进行免疫攻击，使某些组织（或）器官发生损害所致。
分为急性GVHD和慢性GVHD：
急性GVHD一般指发生在移植后100 天（+100 天）以内，且主要表现为皮肤、胃肠道和肝脏三个器官的炎性反应。
皮肤主要表现为斑丘疹、肠道主要表现为腹泻、肝脏主要表现为黄疸等。
（急性皮肤GVHD）
慢性GVHD多发生于移植后 3～24个月，大多数继发于急性GVHD，表现为皮肤、肺部、消化道、眼、关节和软组织的纤维化，以皮肤最为常见，表现为扁平苔藓样或硬化性疾病。
目前治疗上是主要是免疫抑制剂为主(如激素、他克莫司、西罗莫司、环孢素、吗替麦考酚酯等等)、间充质细胞输注、生物制剂及对症支持等治疗。
（慢性皮肤GVHD）
02. 感染
在移植过程中感染是常见的合并症,也是移植失败的重要的原因之一。以呼吸道感染常见，其次是消化道和血液。
常见病原菌类型是细菌，其次是真菌，易激活单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒等病毒感染。
移植后早期大量免疫抑制剂的应用、免疫功能尚未恢复等均能增加感染的机会。
预防
增强无菌观念，做好手卫生，接触患者及物品前后均要手消毒，保持口腔清洁及粘膜完整，早期口服抗真菌药物预防，如粒缺需要使用抗生素预防等。
03. 肝静脉闭塞病（VOD）
是放化疗后出现的肝脏毒性综合征，典型为肝脏肿大、体重增加和黄疸，症状和体征常常出现于-3天～+20天，移植中较严重的并发症之一 ，进展快 ，死亡率高。
预防
早期低剂量及低分子量肝素钠抗凝、促进水钠排泄、减少肝毒性药物使用等。
04. 出血性膀胱炎（HC）
HSCT后常见并发症之一，临床表现为镜下血尿或肉眼血尿，伴或不伴不同程度的尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症。
分为早期和迟发型,多与含大剂量的环磷酰胺、白舒非的化疗药物、移植物抗宿主病及病毒感染等相关(其中包括BK多瘤病毒，Jc病毒等）。
预防及治疗
水化碱化及用美司纳能有效预防Cy（环磷酰胺）所致HC
对病毒引起的，可予抗病毒治疗
加强水化碱化、解痉止痛、持续膀胱冲洗，必要时抗感染治疗，如无效，膀胱切除血凝块及电疗、膀胱内药物灌注治疗，如透明质酸钠保护粘膜及修复、西多福韦抗病毒等，保守治疗无效需外科介入。
四.移植后需要注意什么？
👉保持环境干净及做好手卫生，饮食要新鲜、卫生、干净，宜清淡、富营养饮食，不食用生性食物，如凉拌、腌制及熏制等食物，避免发生肠道感染。
👉定期复查血象，1~2次/周。
👉定期复查骨髓象，有利于早期发现复发。
👉密切随访观察，调整抗排异药物，注意慢性GVHD。
👉注意继发性肿瘤。
👉定期复查肝肾功、血药浓度、病毒、嵌合率等。
五.总结
目前造血干细胞移植技术已经逐渐成熟，可以治疗多种血液疾病、实体瘤、免疫性疾病及某些遗传性疾病等等。
造血干细胞移植是“万里长征”的起始，移植后面临不同的并发症，感染及GVHD是主要，移植后需做好长期随访，及时发现出现的问题，及早处理，对于疾病的治愈至关重要。
造血干细胞移植最终是使受者建立正常造血及免疫功能，并发症的早期识别、预防及治疗是关键。
六.线上答疑 你问我答
01
患者问：患者出仓的标准是什么?
医生答：很多家属都非常关心这一点，想知道小朋友什么时候可以出仓。其实出仓的标准通常是血常规中性粒细胞大于0.5*10^9/L，达到这个值就说明粒细胞植入了。
但并不是说达到这个指标就一定可以出仓。因为中性粒细胞植入之后，我们要综合观察其他指标，比如血小板等，同时需要观察小朋友的身体情况，看他是否有感染等其他并发症。如果药物调整之后病情平稳就可以转出仓，到普通病房过渡，所以出仓时间是因人而异的。
02
患者问：患者，女，8岁，地贫移植术后4个月，已住院打抗病毒2次。请问护理和饮食方面是否还需要按照仓里的要求进行？
医生答：对于护理和饮食方面的标准，我们主要是看这位小朋友血象的情况怎么样，如果说血象恢复的不错，差不多达到正常值就可以正常饮食，但一定要注意新鲜干净，这样可以避免肠道的感染，同时避免易过敏的食物如花生、芒果等，护理方面的话还是需要注意手卫生。
家属不用像在仓内一样要求那么严格，但是也不能够完全像对待正常健康的孩子一样。术后四个月还是需要在家里多观察一下，尽量避免孩子去人多的地方，因为孩子的免疫系统可能还未完全建立。
03
患者问：地中海贫血移植后出现溶血怎么办呢？是否需要返院治疗呢？
医生答：其实不管是地贫还是白血病，或者其他的一些血液疾病，做了移植之后都可能会出现溶血的情况。这个通常是患者重新建立免疫系统的过程中可能出现的一些免疫反应。
春富研究院通常会对小朋友们进行比较密切的随访，要求移植后的小朋友定期到门诊检查。如果是轻度溶血，家长可以积极和门诊的医生沟通，确定是否需要在家观察；如果说是重度溶血，医生会安排小朋友住院治疗。
04
患者问：移植后皮肤干燥，很容易脱皮，怎么办呢？
医生答：因为不知道这位小朋友移植了有多长时间，目前免疫制剂有没有减停，没有当面诊断，很难去分析具体原因。通常这种皮肤干燥容易脱皮，可能是和常见的慢性皮肤排斥有关系，建议随访检查时咨询医生。
05
患者问：化验尿里面隐血2+，怎么办？
医生答：首先要确认小朋友小便的时候有没有常见的尿频、尿急、尿痛症状，肉眼是否可见红色血尿？如果只是隐血2+的话，我们首先要监测尿常规，还要检查血常规红细胞有没有下降。如果没有明显的症状，那可能需要定期监测尿常规隐血的情况，同时还要完善尿道病毒的检测。
06
患者问：移植后长荨麻疹是什么原因？
医生答：患者是做的什么移植呢？如果是脐血移植，脐血是不是有什么过敏的因素？这些需要鉴别，现在无法给出具体的原因。
而且很多因素都可能引起荨麻疹，过敏也有可能，不一定是因为排异。需要看看皮疹的情况到底什么程度，有没有伴随脱皮的表现，血象有没有变低。
07
患者问：移植后吃的东西要注意什么？
医生答：一定要干净、新鲜，在这方面我有一个观点：以前没吃过的东西，我们尽量一步一步的少量增加。
因为做完移植之后，很多东西是否会过敏无法确认，特别是一些脐血移植的患者，这种情况我们都会建议：以前没吃过的食物可以一点一点少量添加，注意这个过程中有无皮疹、呕吐、腹泻等过敏或肠道感染情况，确定无过敏后就可以正常饮食了。
如果大家想了解更多相关科普知识
可以添加患者服务微信
备注：“科普”
- 标签：
粤公网安备 44010602007701号
