地中海贫血简称地贫，是影响人血中红细胞的一种遗传病。目前地中海贫血，特别是比较严重的地贫的治疗还无法依靠药物根 治，唯 一根 治的方法只有造血干细胞移植。除了移植外，一些对症治疗，例如输血，也能让患者健康生活。那么，关于地中海贫血儿童的日常治疗有哪些注意事项呢？

一、日常生活中的注意事项

1. 不要乱服药物

有些家长可能会给孩子服用“补血”药。需要引起警惕的是，“补血”药可能含有铁质，地中海贫血患儿不宜服用。地贫患儿红细胞稳定性差，并且大部分患儿合并G-6PD，部分中药或西药会加重溶血。

2. 添加维生素

维生素C易使食物内的铁质吸收，故不应餐后服用，正确方法是睡前空腹服用（未去铁治疗前无需服用）；已进行除铁治疗的孩子需要补充维生素AD、钙片。

3. 保持均衡饮食

地贫患儿不需特别食用所谓的“补血”食物。特别是一些含铁质高的食物，如：肝脏、牛肉、菠菜、苹果等，应适量而不宜过量食用。

4. 保持适量运动

适量运动是保持健康所必须的，家长们不必担心贫血会令患儿体弱而限制他们的运动量。在定期输血的治疗下，体能不会特别虚弱。但是，当并发心脏病时，病人应避免剧烈运动，需卧床休息。

5. 预防外部感染   

地贫患者的身体比较虚弱，所以平时要注意休息，添衣加衣，避免劳累，避免感冒，以免加重病情。

二、如何及时正确输血

输血可以帮助贫血患者获得健康，但也会带来过量的铁。过多的铁沉积在肝脏、心脏、垂体及内分泌等体内器官会造成多种器官功能障碍，例如肝硬化、肝纤维化、心包炎、心率失常、传导阻滞、心衰、生长发育及性发育迟缓、糖尿病、甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下等。人体没有清除过量铁的机制，要避免铁过载带来的危害，唯 一的方法就是除铁治疗。

“高量”输血：定期输注去除白细胞的红细胞悬液（20余天一次）。维持输血前血红蛋白>90-100g/L。若HB维持在60g/L左右，建议首次输注红细胞后的5-7天给予第二次输注红细胞，短期内将HB提升至130-140g/L左右，再改为每20余天输注一次，即可维持高量输血。

三、如何除铁治疗？

（一）何时开始除铁治疗？

长期输血；输血10次后监测铁蛋白，>1000μg/l时开始除铁治疗。

（二）除铁治疗的目标

除铁治疗的目标是血清铁蛋白接近或低于1000μg/l。研究显示血清铁蛋白持续低于2500μg/l，会减少心脏并发症的危险。检测血清铁蛋白是目前相对可行的测定铁含量方法，间接反映身体铁储存状况；血清铁蛋白应该每三个月检查一次，便于医生调整除铁药物剂量和更换除铁药物；突发的、非预期的血清铁蛋白升高，应检查是否有感染、肝炎、炎症等状况，它们都会导致结果波动。

（三）除铁治疗的药物

1. 去铁胺（得斯芬）

适用于长期铁超负荷的治疗（输血依赖型贫血患者）。国际地贫联盟治疗指南推荐标准使用方法为：使用输注泵，缓慢皮下输注，1支溶于5ml注射用水，每次输注时间>8-12H，每周至少给药6晚。

皮下输注的方法：

图中有X符号的地方是一般适当的注射位置，尤以腹部注射为最容易和稳妥；幼童及纤瘦小孩子不宜在上臂注射；每天要更换注射位置（例如：选择腹部范围内的不同位置作注射），以助药物吸收。

常见皮下输注去铁胺的注意事项包括：

注射部位可能出现疼痛、瘙痒、红肿

1）原因：药液太浓、输注时间太短、注射部位没有严格消毒、对固定用胶布过敏

2）应对办法：使用更多的注射用水去溶解药粉、延长输注时间、严格消毒注射部位的皮肤、换一种胶布或使用治疗皮肤过敏的药膏涂抹注射部位、换一个注射部位

2. 地拉罗司

适用于输血导致铁超负荷的治疗（成人和两岁及以上的的儿童）。每日口服一次，每日清晨空腹，温开水泡服或者溶于果汁中，不能溶于牛奶或碳酸饮料中。

3. 去铁酮（奥贝安可）

在不能/不适于使用去铁胺进行治疗时，用于治疗β-地中海贫血患者铁超负荷的二线药。治疗重型地贫的铁超负荷，6岁以上；口服方便，75mg/kg/天，分三次，起始给予小剂量，慢慢加到正常量，如服用后出现腹痛，恶心等症状就先用小剂量服用。

总而言之，用正确的方法输注足量、高质量的血液是重型地中海贫血标准方案的基础。每2~5周需要输血一次，需要在医生的指导下确定输血量，保证血红蛋白在80~100g/dl以上。规律足量使用除铁药物并积极治疗心功能衰竭、肝硬化等并发症。此外，一定要定期做检查，每三个月检测一次血清铁蛋白，或遵医嘱；每半年检查一次肝、肾、电解质，或遵医嘱；每年检测一次内分泌、心电图、听力，或遵医嘱。条件允许的情况下，6岁以上每年行MRI检查评估心铁负荷和肝铁负荷。