研究显示，维持血红蛋白（Hb）＞90～105g/L才能保证地贫患儿的正常生长发育，维持日常活动、抑制骨髓及髓外造血，并将铁负荷控制在较低限度。

那么在确诊地贫后，应该如何输血？

输血时机：重型β地中海贫血确诊后，在2周内连续2次Hb＜90g/L时，启动规范高量输血。

输血计划：

已经确诊为重型β地贫的患儿，推荐：

1.Hb＜90g/L时启动输血计划。

2.每2～5周输血1次，每次输浓缩红细胞0.5～1.0单位/10kg（国内将200mL全血中提取的浓缩红细胞定义为1个单位），每次输血时间3～4h。

3.输血后Hb维持在90～140g/L。每年输血超过200ml/kg要注意脾功能亢进。

输血的注意事项

1.应选择ABO及Rh（D）血型相同的红细胞制品，有条件时还可选择与抗原c、E及Kell相匹配的红细胞制品。

2.推荐使用去除白细胞的浓缩红细胞制品。

3.对有严重过敏反应者应选择洗涤红细胞。

4.避免使用亲属的血液。

献血时，我们通常是献全血。全血经过离心、分离制成浓缩红细胞制品后，针对不同的适用场景，对浓缩红细胞进行加工处理，成为我们日常使用的洗涤红细胞、悬浮红细胞、去白细胞悬浮红细胞等。

部分患者在输血后出现发热症状，可能是由于输注富含白细胞的血液，导致机体出现白细胞抗体。

当再次输血时，可与输入的白细胞发生抗原抗体反应，引起非溶血性发热反应。因此建议选择去白细胞的浓缩红细胞制品。

输血和祛铁治疗是地贫患儿的重要治疗方式。

造血干细胞移植前

2岁以上正规高量输血的地贫患儿输血次数≥10～20次，或血清铁蛋白（SF）＞1000μg/L时开始祛铁治疗。祛铁治疗开始后每3个月检测1次SF。

若长期血清铁蛋白（SF）＞1000mg/L、年龄＞10岁，应每年进行1次肝脏铁及（或）心脏铁MRI检测，当SF＜500～1000mg/L时可暂停使用铁螯合剂。

异基因造血干细胞移植后

轻、中度铁蛋白增高，患者病情平稳，白细胞（WBC）≥4.0g/L，血红蛋白（Hb）≥100g/L，血小板（PLT）≥100g/L，如有铁动员治疗的适应症，应移植术后6月开始给予除铁。

重度铁蛋白增高患者，可以缩短至术后3月开始给予除铁。

铁负荷的评估：

目前应用的祛铁药物主要有三种：去铁胺（得斯芬）、去铁酮（奥贝安可）、地拉罗司（恩瑞格）。患者需根据医生的指导合理选择祛铁药。

铁过载可能导致多器官受损，部分患者和家属需要提高意识，长期输血患者需要进行规律祛铁治疗。请患者定期随访，由医生根据患者的身体状况合理选择祛铁治疗方案。