重型地中海贫血
重型地中海贫血诊疗详情
简介
重型地中海贫血是一种严重的遗传性溶血性贫血，在我国南方地区（如广东、广西等）发病率较高。患者由于基因缺陷导致血红蛋白合成障碍，需终生依赖规范输血和祛铁治疗以维持生命，长期的铁过载会引发心、肝、内分泌等多脏器功能衰竭。造血干细胞移植是目前临床治愈该病的确定性手段，但传统移植面临的配型困难及移植物抗宿主病（GVHD）风险，长期制约着治疗的普及与成功率。
诊疗趋势
近年来，地贫的诊疗正向着低毒副反应、高治愈率的精准移植方向迈进。高博春富血液病研究院李春富教授团队深耕该领域，开创并持续优化的互补性移植方案，将重型地贫的移植治愈率大幅提升至97%。同时，团队创新采用TCRαβ-T细胞清除造血干细胞移植（TDH方案），有效降低了排异反应并缩短了移植仓停留时间。在累计突破1000例的地贫移植案例中，通过精准的术前评估、个体化预处理及术后精细化管理，研究院为大量缺乏全相合供者的患儿解除了终生输血的困境，重建了健康的造血与免疫系统。